دور ويلات Wilate في علاج والوقاية من نوبات النزيف التلقائية والناجمة عن الصدمات لدى مرضى جميع أنواع مرض فون ويلبراند (VWD): آلية العمل ودواعي الاستعمال

ما هو ويلات؟

يستخدم ويلات Wilate لعلاج والوقاية من نوبات النزيف التلقائية والناجمة عن الصدمات في المرضى الذين يعانون من جميع أنواع مرض فون ويلبراند (VWD) عندما يكون استخدام دواء DDAVP (ديسموبريسين) غير فعال أو موانع للاستعمال.

مرض فون ويلبراند (VWD):

• هو اضطراب نزفي وراثي ناتج عن نقص أو خلل في بروتين يسمى عامل فون ويلبراند (VWF). يلعب VWF دورًا حاسمًا في عملية تخثر الدم، حيث يساعد الصفائح الدموية على الالتصاق ببعضها البعض وفي جدار الأوعية الدموية المتضررة، كما يحمل ويحمي عامل التخثر الثامن (FVIII).
• يوجد عدة أنواع من مرض فون ويلبراند، تختلف في شدتها وطريقة تأثيرها على VWF. تشمل الأنواع الرئيسية:

1. النوع 1: انخفاض في مستوى VWF.
2. النوع 2: VWF موجود ولكن وظيفته غير طبيعية (يوجد عدة أنواع فرعية).
3. النوع 3: غياب كامل أو شبه كامل لـ VWF.

Wilate ودوره في علاج نزيف VWD:

• Wilate هو دواء يحتوي على تركيبة مركزة من عامل التخثر الثامن (FVIII) وعامل فون ويلبراند (VWF) البشريين.
• عندما يعاني مريض VWD من نزيف (سواء كان تلقائيًا أو ناتجًا عن إصابة أو إجراء طبي)، فإن إعطاء Wilate يساعد على:

1. تعويض نقص VWF: مما يعزز التصاق الصفائح الدموية وتكوين الجلطة الأولية لوقف النزيف.
2. توفير FVIII: حيث يحمي VWF عامل FVIII من التحلل، وبالتالي يساعد في عملية التخثر بشكل عام.

متى يتم استخدام Wilate؟

• لعلاج نوبات النزيف الحادة: يستخدم Wilate لوقف النزيف النشط في المرضى الذين يعانون من VWD، سواء كان نزيفًا تلقائيًا (مثل نزيف الأنف الشديد، نزيف الجهاز الهضمي) أو ناتجًا عن صدمة أو إصابة أو جراحة.
• للوقاية من النزيف: في بعض الحالات، يمكن استخدام Wilate للوقاية من النزيف قبل إجراءات جراحية أو طبية معروف أنها تزيد من خطر النزيف، خاصة في المرضى الذين يعانون من أنواع أكثر شدة من VWD.
• عندما يكون DDAVP غير فعال أو ممنوعًا: غالبًا ما يستخدم دواء ديسموبريسين (DDAVP) كخط علاج أول لبعض أنواع VWD (خاصة النوع 1). ومع ذلك، فإن DDAVP لا يعمل بشكل فعال في جميع أنواع VWD وقد يكون له موانع استخدام لبعض المرضى. في هذه الحالات، يعتبر Wilate خيارًا علاجيًا مهمًا.

ميزات Wilate:

• يحتوي على كل من VWF و FVIII، مما يجعله فعالًا في علاج جميع أنواع VWD.
• يتم تصنيعه من بلازما بشرية خضعت لعمليات تنقية وتعطيل فيروسي لزيادة سلامته.

الجرعات وطريقة الإعطاء:

• تحديد الجرعة: تعتمد جرعة Wilate على عدة عوامل، بما في ذلك:

1. نوع وشدة مرض فون ويلبراند لدى المريض.
2. حدة النزيف أو الغرض من العلاج (علاج النزيف أو الوقاية).
3. مستوى عامل فون ويلبراند وعامل التخثر الثامن لدى المريض.
4. وزن جسم المريض.
5. يجب أن يحدد الطبيب المختص الجرعة المناسبة لكل مريض على حدة بناءً على هذه العوامل والاستجابة السريرية. قد يتم إجراء فحوصات دم لمراقبة مستويات عوامل التخثر وتعديل الجرعة حسب الحاجة.

• طريقة الإعطاء: يُعطى Wilate عن طريق الحقن الوريدي. عادةً ما يتم تحضير مسحوق Wilate بمذيب معقم (عادةً ماء للحقن) ثم يتم حقنه ببطء في الوريد بواسطة أخصائي رعاية صحية. في بعض الحالات، قد يتم تدريب المرضى أو مقدمي الرعاية على كيفية الحقن في المنزل بعد الحصول على تعليمات مفصلة.

الآثار الجانبية المحتملة:

مثل أي دواء، يمكن أن يكون لـ Wilate آثار جانبية، على الرغم من أنها ليست شائعة دائمًا. تشمل الآثار الجانبية المحتملة:

شائعة:

• تفاعلات في موقع الحقن (مثل الاحمرار، التورم، الألم).
• غير شائعة:
• حمى.
• قشعريرة.
• غثيان أو قيء.
• صداع.
• تفاعلات حساسية (مثل طفح جلدي، حكة). في حالات نادرة، يمكن أن تكون تفاعلات الحساسية شديدة.

نادرة جدًا:

• تكوين أجسام مضادة مثبطة لعامل فون ويلبراند أو عامل التخثر الثامن (عادةً ما يكون هذا أكثر شيوعًا في مرضى الهيموفيليا A، ولكنه ممكن أيضًا في بعض أنواع VWD).
• أحداث تجلطية (نادرًا جدًا، خاصة في المرضى الذين لديهم عوامل خطر أخرى).

من المهم إبلاغ الطبيب فورًا في حال ظهور أي آثار جانبية أثناء أو بعد تلقي Wilate.

مقارنته بعلاجات أخرى لـ VWD:

1. ديسموبريسين (DDAVP):

• DDAVP هو هرمون اصطناعي يحفز إطلاق VWF وعامل التخثر الثامن المخزنين في الجسم.
• يُستخدم غالبًا كخط علاج أول للنوع الأول من VWD وبعض حالات النوع الثاني.
• يمكن إعطاؤه عن طريق الحقن الوريدي أو بخاخ الأنف.
• مقارنة بـ Wilate: DDAVP لا يعمل بشكل فعال في جميع أنواع VWD (مثل النوع الثالث والعديد من الأنواع الفرعية من النوع الثاني). كما أن استجابته تختلف بين المرضى. Wilate يوفر إمدادًا مباشرًا بـ VWF و FVIII، مما يجعله فعالًا في جميع أنواع VWD، خاصة عندما يكون DDAVP غير فعال أو ممنوعًا.

2. منتجات عامل فون ويلبراند النقية (Plasma-derived or Recombinant VWF):

• تتوفر أيضًا منتجات تحتوي بشكل أساسي على عامل فون ويلبراند النقي مع كمية قليلة أو بدون عامل التخثر الثامن.
• مقارنة بـ Wilate: Wilate يحتوي على كل من VWF و FVIII بكميات متوازنة، وهو ما قد يكون مفيدًا بشكل خاص للمرضى الذين يعانون من انخفاض ثانوي في FVIII بسبب نقص VWF (وهو أمر شائع في VWD). قد يفضل الأطباء منتجات VWF النقية في حالات معينة حيث تكون هناك حاجة إلى VWF بشكل أساسي دون الحاجة إلى زيادة كبيرة في FVIII.

خلاصة:

باختصار، يعتبر Wilate خيارًا علاجيًا هامًا لمرض فون ويلبراند، خاصة في الحالات التي لا يستجيب فيها المريض لـ DDAVP أو عندما يكون هناك حاجة إلى تعويض كل من VWF و FVIII. يعتمد اختيار العلاج الأمثل على نوع وشدة VWD لدى المريض واحتياجاته الفردية.