الألياف العصبية النخاعينية Myelinated nerve fibers
وعلى طول الليف العصبي النخاعيني نلاحظ وجود مناطق غير محاطة بالغمد النخاعيني، تظهر بشكل تخصرات يطلق عليها بعقد رانفير Nodes of Ranvier، المسافة ما بين عقدة وأخرى يطلق عليها بالسلامية أو القطعة ما بين العقد Internodal segment.
لا يمكن تمييز أو ملاحظة غلاف العصب أو غلاف شوان في هذه التحضيرات لعدم اصطباغه بحامض الأوزمك ولكن يمكن ملاحظة نواة خلية شوان.
طبقة الألياف العصبية للشبكية النخاعية:
طبقات الألياف العصبية الشبكية النخاعية (MRNF) هي ألياف عصبية شبكية أمام الصفيحة الكريبروزا، على عكس الألياف العصبية الشبكية الطبيعية، لها غمد المايلين.
من الناحية السريرية، يبدو أنها بقع محددة جيدًا باللون الرمادي والأبيض مع حدود متآكلة على السطح الأمامي لشبكية العين الحسية العصبية.
يوجد MNFL في 0.57 إلى 1 ٪ من السكان ويمكن أن يحدث بشكل ثنائي في حوالي 7 ٪ من المرضى المصابين.
معظم المرضى الذين يعانون من MRNF لا تظهر عليهم أعراض. ومع ذلك، فإن بعض المرضى لديهم نتائج بصرية مرتبطة بما في ذلك قصر النظر المحوري، والحول، والحول.
على الرغم من ندرتها، فقد تم الإبلاغ عن حالات عائلية من MRNF بشكل منفصل وبالاقتران مع المتلازمات العينية والجهازية.
عادة ما تكون MRNF موجودة عند الولادة وهي آفات ثابتة، ولكن تم وصف عدد قليل من الآفات المكتسبة والمتقدمة في كل من الطفولة والبلوغ.
تم الإبلاغ أيضًا عن اختفاء MRNF بعد الجراحة وإهانات العصب البصري.
كان عالم الأمراض الألماني رودولف فيرشو أول من وصف ألياف العصب النخاعي الشبكي، حيث كتب في عام 1856 أن "شبكية العين كانت بيضاء وسميكة للغاية ومتجعدة.
البقعة كانت طبيعية وبالقرب من القرص البصري، على الرغم من أنها تقع في مكان أعمق، كانت بقع سميكة، معتمة، بيضاء طباشيرية، تنتشر حول القرص على شكل نجمة، لذلك عندما أردت رسم الخط الفاصل بين القرص والبقعة على كلا الجانبين كان لهما نفس الاختلاف.
في العين الأخرى، وجدت، دون مفاجأة كبيرة، في نفس المكان، الحلقة حول القرص بعرض 2-2، 5 مم، تتراجع نحو الخارج".
الفيزيولوجيا المرضية:
إن عملية تكوّن النخاع المحوري في الجهاز العصبي المركزي للإنسان عملية معقدة ومنظمة تقوم بها الخلايا السلفية قليلة التغصن، والتي تهاجر تحت تأثير الإشارات الهرمونية العصبية لتوليد الخلايا قليلة التغصن التي تنتج المايلين.
تنطلق عملية تكوّن النخاع في الخلايا العقدية للشبكية من النواة الركبية الجانبية الأمامية نحو الكرة الأرضية.
شوهد تكوّن الميالين على طول المسار البصري لأول مرة في الشهر الثامن من الحمل، وعادة ما يصل إلى الكرة الأرضية الخلفية في وقت قريب من الولادة مع وصول جميع الألياف تقريبًا إلى النخاع الكامل بحلول سن 7 أشهر.
عادة، تتوقف عملية تكوّن النخاع عند هذا المستوى؛ بعض التفسيرات المفترضة لهذه الملاحظة هي وجود بنية الصفيحة الكريبروزا، تسرب بروتينات البلازما من الدورة المشيمية التي تؤدي إلى تمايز الخلايا قليلة التغصن، وعوامل من النوع الأول من الخلايا النجمية التي تمنع هجرة الخلايا قليلة التغصن.
على الرغم من أن الأسباب الدقيقة لا تزال غير معروفة، إلا أن MRNF تحدث عندما تمتد عملية تكوّن النخاع إلى ما بعد الصفيحة الكريبروزا وتكون مرئية في فحص قاع العين.
علم التشريح المرضي:
يوضح التحليل المرضي للأنسجة أن الألياف النخاعية لا تقتصر على رقعة أو حافظة، ويمكن العثور على ألياف نقية واحدة بين حزم من الألياف غير الملقية.
تم إثبات أن كل من الألياف الماييلية وغير المبطنة داخل منطقة MRNF أكبر في القطر من الألياف داخل شبكية العين الطبيعية.
أيضًا، على وجه الخصوص، لوحظ وجود انخفاض في عدد خلايا العقدة الشبكية داخل MRNF جنبًا إلى جنب مع انخفاض عرض طبقات الضفيرة الداخلية والخارجية الكامنة في شبكية العين.
هناك ندرة نسبية في نوى الخلية ولا يوجد دليل مجهري على وجود التهاب داخل منطقة MRNF.
على الرغم من أن بعض MRNF قد تبدو متجاورة ظاهريًا مع القرص البصري، فقد أظهرت إحدى الدراسات النسيجية أن منطقة تكوّن النخاع لم تكن متجاورة مع منطقة العصب البصري.
لم يتم وصف أي تشوهات في الصفيحة المصفوية في العين باستخدام MRNF.
علم الوراثة:
إن التحكم الجيني في عملية تكوّن النخاع في الخلايا العقدية للشبكية الناضجة غير معروف إلى حد كبير وهو مجال نشط للبحث.
تم الإبلاغ عن حالات عائلية من MRNF المعزولة، بما في ذلك عائلة بها جيلين من 10 حالات وفي أم وابنتها مع MRNF ثنائي.
كما تم وصف حالات عائلية مرتبطة باضطرابات أخرى.
يمكن أن تشمل متلازمة المتنحية الجسدية التي تتكون من تأخر النمو، وثعلبة، وأسنان كاذبة، وضمور بصري (متلازمة غابو) MRNF، وفرط التبول، والزرق.
كما تم وصف متلازمة وراثية من التنكس الزجاجي الشبكي وإعتام عدسة العين الخلفي تحت المحفظة وتشوهات الهيكل العظمي و MRNF.
التشخبص:
العرض السريري:
يتم تشخيص غالبية حالات MRNF بالصدفة في الأفراد الأصحاء الذين لا يعانون من أعراض عن طريق تنظير العين.
عادة ما يكون المظهر واحدًا من رقعة مخططة بيضاء حلقية مميزة مع حدود مصقولة بالريش تقريبًا قطر قرص واحد في الحجم أو أكبر.
خصائص التصوير العيني:
في التصوير الخالي من الأشعة تحت الحمراء والأشعة تحت الحمراء، يظهر MRNF باللون الأبيض، ويرجع ذلك على الأرجح إلى ارتفاع نسبة الدهون في المايلين.
يمنع الميالين اكتشاف المواد الفلورية الأساسية، وبالتالي يظهر داكنًا على قاع التألق الذاتي.
في التصوير المقطعي البصري (OCT)، يظهر MRNF كطبقة ألياف عصبية شبكية سميكة وعاكسة للغاية (RNFL).
الشروط المرتبطة بتكوين النخاع في RNFL:
غالبًا ما تكون MRNF معزولة ولكنها قد تترافق مع قصر النظر المماثل، والحول، والحول وغيرها من حالات العين.
تم العثور على الحول في 66٪ مع MRNF في مراجعة واحدة.
عادة لا تتأثر حدة البصر؛ ومع ذلك، في حالة وجود عدد كافٍ من الألياف النخاعية، فقد يتطور الورم العتامي النسبي المقابل لموقع MRNF.
عادة ما تكون هذه الأورام العتالية أصغر من حجم رقعة MRNF.
تعتمد حدة البصر والتشخيص على شدة المضاعفات العينية أو المتلازمات المرتبطة بها.
