البرفرية نتيجة التجلط داخل الأوعية الدموية.. ارتكاسات مناعية. الأورام الوعائية الدموية العرطلة. نقص الفيبرنيوجين، نواتج تحطم الفيبرين



البرفرية نتيجة التجلط داخل الأوعية الدموية
Disseminated intravascular coagulation
التخثر المنتشر داخل الأوعية قد يبدي صورة سريرية تتراوح من اضطراب قاتل شديد وسريع إلى اضطراب بسيط نسبياً.

العوامل المؤهبة:
ناجم عن العوز الخلقي او المكتسب للبروتين C والبروتين S من جهاز التخثر.

الأسباب:
أسباب التخثر داخل الأوعية المنتشر هي:
- أذية النسج الواسعة.
- أنتانات شديدة (انتان الدم بسلبيات الجرام خاصة).
- ارتكاسات مناعية.
- أمراض خبيثة.
- الأورام الوعائية الدموية العرطلة.
- الآلية المثبطة الطبيعية للتخثر هي الأساس، لذلك يوجد تخثر داخل الأوعية يتلوه استهلاك ونقص في الصفيحات وعوامل التخثر المصلية.

المظاهر السريرية:
- تشمل النزف ـ فقر دم اغلالي ـ وخثرات صمية البدء قد يكون حاداً أو تحت حاد أو مزمن.
- الحالات الخفيفة: تبدي نمشات دموية، حطاطات برفرية، فقاعات نزفية وزرقة نهايات.
- يوجد نقص الفيبرنيوجين، نواتج تحطم الفيبرين.
- خزعة الجلد قد تكون مفيدة في إظهار التجلط أو الصميات داخل الأوعية.
- الحالات الشديدة: البداية مفاجئة بحمى عالية وبرفريه متناظرة عادة وشديدة الاتساع على الأطراف.
- الإنذار القاتل قد يحدث بعد 2 - 3 أيام.

المعالجة:
- معالجة الصدمة والمعالجة بتعويض الصفيحات والفبرنيوجين والبلاسما الطازجة.
- معالجة الأعراض.
- معالجة السبب.
- دور الهيبارين مازالت تحت الجدال نوعا ما.