عسر التقرن الخلقي.. تشوهات بالأظافر وشذوذات دموية شائعة. طلاوة في الأغشية المخاطية الفموية والشرجية والعينية



عسر التقرن الخلقي
Dyskeratoses congenita
هذا التناذر يورث كصفة مرتبطة بالجنس، يصيب الأطفال الصغار بعمر 5 ـ 13 سنة.

المظاهر السريرية:

المظاهر الجلدية: 

الجلد ذو منظر متبكل مع ضمور وتوسع الشعريات الدموية واضح فرط تصبغ شبكي الشكل وضمور بالجلد على العنق والصدر والفخدين.

الأغشية المخاطية:
طلاوة في الأغشية المخاطية الفموية والشرجية والعينية.

المظاهر العامة:
مثل تشوهات بالأظافر وشذوذات دموية شائعة.