علاج الشرى الوراثي العائلي.. أبسيلون أمينوكابرويك أسيد. أندروجين ضعيف يثبط الجونادوترفين النخامي



الشرى الوراثي العائلي
Heridofamilial urticaria
هذا النوع من الشرى يورث بصفة مسيطرة ينجم عن غياب مثبطة C1 استريز التي تثبط فعالية المكون الأول للمتممة.

المظاهر السريرية:
تبدأ المظاهر باكراً في الطفولة وتتميز بهجمات متكررة من تورم النسيج ماتحت الجلد، الشفتين، الفم والعينان.
الحالة قد تتأثر برض الجلد حيث يظهر آفات مؤلمة متكررة، غير حاكة.
- الأعراض البنوية:
مغص بطني شديد ناجم عن إصابة القناة المعدية المعوية قد يكون مظهراً لبعض الحالات.
- القناة التنفسية:
قد تُصاب وفي الحالات الشديدة تسبب اختناق عند الرضع والأطفال.

التشخيص:
يعتمد تشخيص شرى العائلي الوراثي على:
- غياب الآفات الشروية النموذجية.
- وذمة وعائية شديدة.
- ألم بالنسيج تحت الجلد.
- أعراض تننفسية.
- المغص البطني الناجم عن إصابة القناة المعدية المعوية.
- نقص مثبطة C1 أستريز، المتممة" C2 و C4 ".

المعالجة:
- المعالجة أحياناً غير مفيدة في كل الحالات، حيث أن معدل الوفيات يعتبر عالي.
- تعويض البلاسمي المجمدة الحاويةعلى مثبطة" C1 "أستريز قد تكون فعالة.
- أبسيلون أمينوكابرويك أسيد والـ" Danazol " أندروجين ضعيف يثبط الجونادوترفين النخامي كلاهما أثبت أنه فعال كدواء وقائي.