برفرية نقص الصفيحات الأساسية (ITP): فهم شامل لمرض الصفائح الدموية المناعي

برفرية نقص الصفيحات الأساسية، والمعروفة سابقًا باسم برفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) وحاليًا تُعرف غالبًا باسم قلة الصفيحات المناعية (Immune Thrombocytopenia - ITP)، هو اضطراب في الدم يتميز بانخفاض غير طبيعي في عدد الصفائح الدموية (platelets). الصفائح الدموية هي خلايا دموية صغيرة تساعد الدم على التجلط لوقف النزيف. عندما يكون عدد الصفائح الدموية منخفضًا جدًا، يُصبح الجسم أكثر عرضة للكدمات والنزيف.

ما هي قلة الصفيحات المناعية (ITP)؟

ITP هو مرض مناعي ذاتي، وهذا يعني أن الجهاز المناعي للجسم يهاجم عن طريق الخطأ الخلايا السليمة. في حالة ITP، يُنتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة تُهاجم وتُدمر الصفائح الدموية في الدم، أو تمنع إنتاجها في نخاع العظم. على الرغم من أن السبب الدقيق غالبًا ما يكون غير معروف (وهذا ما أدى إلى تسميتها "مجهولة السبب" في السابق)، إلا أنها تُعرف الآن بأنها عملية مناعية.

يمكن أن تُصيب ITP الأطفال والبالغين. في الأطفال، غالبًا ما تكون حادة (تظهر فجأة وتختفي عادةً في غضون ستة أشهر) وعادة ما تتبع عدوى فيروسية. في البالغين، غالبًا ما تكون مزمنة (تستمر لأشهر أو سنوات) وقد لا يكون لها سبب واضح، أو قد تكون مرتبطة بعدوى مزمنة (مثل فيروس نقص المناعة البشرية أو التهاب الكبد الوبائي C) أو أمراض مناعية ذاتية أخرى.

الأعراض:

قد لا يُعاني بعض الأشخاص المصابين بـ ITP من أي أعراض ملحوظة، خاصة إذا كان انخفاض الصفائح الدموية خفيفًا. ومع ذلك، عندما تظهر الأعراض، فإنها عادة ما تكون مرتبطة بزيادة النزيف أو الكدمات. كلما انخفض عدد الصفائح الدموية، زادت مخاطر النزيف.

تشمل الأعراض الشائعة لـ ITP ما يلي:

سهولة الكدمات: ظهور كدمات زرقاء أو أرجوانية (رضوض) على الجلد بسهولة، حتى مع إصابات طفيفة.
الحبرات (Petechiae): بقع صغيرة حمراء أو أرجوانية شبيهة بالطفح الجلدي، غالبًا ما تظهر على أسفل الساقين. تنتج عن نزيف تحت الجلد وهي بحجم رأس الدبوس.
الفرفرية (Purpura): بقع نزيف أكبر من الحبرات تحت الجلد، تبدو كبقع أرجوانية أو بنية اللون.
نزيف من اللثة أو الأنف: خاصة النزيف المتكرر أو الذي يصعب إيقافه.
الدم في البول أو البراز: قد يظهر البراز بلون داكن أو أسود بسبب وجود الدم.
نزيف الدورة الشهرية الشديد جدًا: لدى النساء.
التعب (Fatigue): على الرغم من عدم ارتباطه بالنزيف بشكل مباشر، إلا أن التعب يمكن أن يكون عرضًا شائعًا لدى مرضى ITP.
نزيف داخلي: في حالات نادرة وشديدة، يمكن أن يحدث نزيف داخلي، بما في ذلك النزيف في الدماغ، والذي يُعد حالة طبية طارئة ومهددة للحياة.

الأسباب وعوامل الخطر:

السبب الرئيسي لـ ITP هو هجوم الجهاز المناعي على الصفائح الدموية الخاصة بالجسم. يحدث هذا غالبًا بسبب:

إنتاج الأجسام المضادة: تُنتج خلايا الجهاز المناعي أجسامًا مضادة تُهاجم الصفائح الدموية وتُدمرها.
هجوم الخلايا التائية: في بعض الحالات، تُهاجم الخلايا التائية (نوع من خلايا الدم البيضاء) الصفائح الدموية مباشرة.

في كثير من الأحيان، لا يكون هناك سبب واضح لهذا الهجوم المناعي (ITP الأولية). ومع ذلك، في بعض الحالات، يمكن أن تكون ITP ثانوية لحالات أخرى، مثل:

الالتهابات:

الفيروسية: في الأطفال، غالبًا ما تتبع ITP عدوى فيروسية مثل الحصبة، النكاف، الحصبة الألمانية، أو الإنفلونزا. في البالغين، قد تكون مرتبطة بفيروس نقص المناعة البشرية (HIV) أو التهاب الكبد الوبائي C (HCV) أو الفيروس المضخم للخلايا (CMV).
البكتيرية: عدوى بكتيريا الملوية البوابية (H. pylori) التي تُسبب قرحة المعدة.

أمراض المناعة الذاتية الأخرى: مثل الذئبة الحمامية الجهازية (Lupus)، والتهاب المفاصل الروماتويدي، ومتلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.
بعض الأدوية: في حالات نادرة، يمكن أن تُسبب بعض الأدوية نقص الصفائح الدموية.
الحمل: يمكن أن تسوء حالة ITP أثناء الحمل وتزيد من خطر النزيف للأم.

عوامل الخطر:

الجنس: ITP المزمنة أكثر شيوعًا بثلاث مرات في النساء مقارنة بالرجال.
العمر: ITP أكثر شيوعًا في الأطفال الصغار، لكنها قد تُصيب أي فئة عمرية.

التشخيص:

لا يوجد اختبار واحد يُشخص ITP بشكل قاطع. يعتمد التشخيص على استبعاد الأسباب الأخرى لنقص الصفائح الدموية وعلى الفحص السريري والتاريخ المرضي للمريض.

تشمل الخطوات التشخيصية عادةً ما يلي:

التاريخ الطبي والفحص البدني: سؤال المريض عن الأعراض، تاريخه المرضي، الأدوية التي يتناولها، وفحص علامات النزيف أو الكدمات.
فحص تعداد الدم الكامل (CBC): يُظهر هذا الاختبار انخفاضًا في عدد الصفائح الدموية (عادة أقل من 100,000 صفيحة لكل ميكروليتر، والطبيعي 150,000-450,000). قد تكون خلايا الدم الحمراء والبيضاء طبيعية.
فحص مسحة الدم المحيطية (Peripheral Blood Smear): يُنظر إلى عينة الدم تحت المجهر للتأكد من أن الصفائح الدموية تبدو طبيعية، ولا توجد أي مشاكل أخرى في خلايا الدم قد تُشير إلى أمراض أخرى.
استبعاد الأسباب الأخرى: يتم إجراء فحوصات لاستبعاد حالات أخرى قد تُسبب نقص الصفائح الدموية، مثل:

أمراض الكلى أو الكبد.
الالتهابات (مثل HIV، التهاب الكبد، H. pylori).
بعض أنواع السرطان (مثل اللوكيميا، الليمفوما).
آثار جانبية لبعض الأدوية.
اضطرابات نخاع العظم.

خزعة نخاع العظم (Bone Marrow Biopsy): في بعض الحالات، قد تكون ضرورية، خاصة عند البالغين أو إذا كان التشخيص غير واضح، لاستبعاد مشاكل في نخاع العظم تؤثر على إنتاج الصفائح الدموية. في ITP، عادة ما يكون نخاع العظم طبيعيًا أو يحتوي على عدد متزايد من الخلايا المنتجة للصفائح الدموية (megakaryocytes) في محاولة للتعويض عن التدمير.

العلاج:

يعتمد علاج ITP على شدة الأعراض، عدد الصفائح الدموية، وعمر المريض. ليس كل من يُعاني من ITP يحتاج إلى علاج، خاصة الأطفال الذين غالبًا ما يتعافون تلقائيًا. الهدف من العلاج هو رفع عدد الصفائح الدموية إلى مستوى آمن لمنع النزيف الخطير.

تشمل خيارات العلاج:

المراقبة والانتظار: إذا كان عدد الصفائح الدموية ليس منخفضًا جدًا ولا توجد أعراض نزيف خطيرة، فقد يُوصي الطبيب بالمراقبة الدقيقة فقط.
الكورتيكوستيرويدات (Corticosteroids): مثل البريدنيزون (prednisone)، هي الخط الأول للعلاج. تُقلل هذه الأدوية من نشاط الجهاز المناعي، وبالتالي تقلل من تدمير الصفائح الدموية. ومع ذلك، لا يُنصح بالاستخدام طويل الأمد بسبب الآثار الجانبية.
الغلوبولين المناعي الوريدي (Intravenous Immunoglobulin - IVIg): يُستخدم في حالات النزيف الشديد أو عندما يكون هناك حاجة لرفع عدد الصفائح الدموية بسرعة (مثل قبل الجراحة). يعمل عن طريق "إلهاء" الجهاز المناعي، مما يقلل من تدمير الصفائح الدموية. تأثيره مؤقت عادة.
الأدوية التي تُحفز إنتاج الصفائح الدموية (Thrombopoietin Receptor Agonists - TPO-RAs): مثل روميبلوستيم (romiplostim) وإلترومبوباغ (eltrombopag). تُحفز هذه الأدوية نخاع العظم على إنتاج المزيد من الصفائح الدموية. تُستخدم عادة في حالات ITP المزمنة التي لم تستجب للعلاجات الأولية.
ريتوكسيماب (Rituximab): دواء يُثبط الخلايا البائية، التي تُنتج الأجسام المضادة.
استئصال الطحال (Splenectomy): إذا لم تستجب الحالة للعلاجات الدوائية، قد يُوصى بإزالة الطحال جراحيًا. الطحال هو العضو الرئيسي الذي يتم فيه تدمير الصفائح الدموية المغطاة بالأجسام المضادة. يُؤدي استئصال الطحال إلى زيادة عدد الصفائح الدموية في حوالي نصف الحالات، لكنه يُزيد من خطر العدوى.
مثبطات المناعة الأخرى: في بعض الحالات، قد تُستخدم أدوية أخرى تُثبط الجهاز المناعي، مثل الآزاثيوبرين (azathioprine) أو المايكوفينولات موفيتيل (mycophenolate mofetil).
العلاجات الطارئة: في حالات النزيف الشديد والمهدد للحياة، قد يتم نقل الصفائح الدموية، إلى جانب جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات أو IVIg.

التعايش مع ITP:

يمكن للعديد من الأشخاص المصابين بـ ITP أن يعيشوا حياة طبيعية مع الإدارة المناسبة. إليك بعض النصائح:

المراقبة المنتظمة: إجراء فحوصات الدم الدورية لمراقبة عدد الصفائح الدموية.
تجنب الأدوية التي تُؤثر على الصفائح الدموية: مثل الأسبرين والأيبوبروفين (بعض مسكنات الألم) ومضادات التخثر، إلا إذا وافق عليها الطبيب.
الوقاية من الإصابات: تجنب الرياضات التي تُسبب الاحتكاك الجسدي أو الأنشطة التي تزيد من خطر الإصابات والكدمات.
الانتباه لأعراض النزيف: الإبلاغ الفوري عن أي نزيف غير عادي للطبيب.
ارتداء سوار أو قلادة طبية: تُشير إلى الإصابة بـ ITP، لتنبيه المسعفين في حالات الطوارئ.
إدارة التعب: إذا كان التعب يُمثل مشكلة، استشر طبيبك بشأن الاستراتيجيات التي تُساعد على إدارته.
التعامل مع الآثار الجانبية للعلاج: ناقش مع طبيبك كيفية التعامل مع الآثار الجانبية لأي أدوية تتناولها.
الدعم النفسي: الانضمام إلى مجموعات الدعم أو التحدث إلى مستشار قد يُساعد في التعامل مع الجوانب العاطفية للعيش مع مرض مزمن.

برفرية نقص الصفيحات الأساسية (ITP): فهم شامل لمرض الصفائح الدموية المناعي - من الأسباب والأعراض إلى التشخيص وخيارات العلاج المتاحة