مظاهر أمراض نقص المناعة الأولية
Manifestations of primary immuno-defficiency diseases
عدة مظاهر سريرية تحدث بسبب عوز الجلوبولينات المناعية.
وقد تكون تلك المظاهر غير نوعية أو نوعية تتعلق بنمط معين من الجلوبولينات المناعية.
المظاهر الجلدية غير النوعية:
تحدث بسبب عدة عوامل مختلفة هي بشكل رئيسي:- الانتانات والتقرحات.
- الدمامل المتكررة أو الخراجات.
- القوباء الفقاعية مع عنيبات رائقة.
- التقرحات الجلدية:
قد تؤدي إلى انتان ثانوي بالفيروسات مثل العقبول البسيط وفيروس الحلأ النطاقي ـ كلها تؤدي إلى خلل في - اللمفاويات التائية.
- الثآليل الفيروسية.
- الآفات الحويصلية الفقاعية.
- الظهور الحويصلي للتناذر فرط IgE عند الرضع.
- الثآليل الفيروسية.
- الآفات الحويصلية الفقاعية.
- الظهور الحويصلي للتناذر فرط IgE عند الرضع.
- داء المبيضات:
انتانات المبيضات المخاطية أو الجلدية قد تظهر بعلامات اضطرابات عوز المناعة الشديدة خاصة عوز المناعة المختلط الناجم عن اضطرابات الخلايا اللمفاوية التائية.
- الاندفاعات الحصبية الشكل:
نادراً ما تمثل عوز المناعة المختلط الشديد أو تناذر "دي جورج".
النمشات الناجمة عن نقص الصفيحات هي مميزة جداً لتناذر "ويسكوت الدرايخ"، وقد يحدث فقر دم "فانكوني" ـ وعسر التقرن الخلقي وتناذر "شدياك هيجاشي".
- الأحمريات:
مشاركة الأحمرية ذات البدء الباكر مع فشل النمو قد تكون دلالة قوية لوجود العوز المناعي وهو مظهر لانوعي لعوز المناعة عند الرضع.
- الأكزيما:
هي مظهر مميز لاضطرابات عوز المناعة محددة مثل تناذر "ويسكوت الدريخ" وغياب غاماغلوبين الدم ـ عوز IgA الانتقائي ـ عوز IgM الانتقائي ورنح توسع الأوعية الشعرية Ataxia telengectasia.
الذئبة الحمامية:
يوجد معدل متزايد للذئبة الحمامية الجهازية عند المرضي المصابين بعوز IgA الانتقائي، والآفات الجلدية تشبه تقريباً الذئبة الحمامية القريصية.
