ما هو الفقاع الشائع؟
الفقاع الشائع (Pemphigus vulgaris) هو مرض مناعي ذاتي نادر ومزمن قد يكون مهددًا للحياة. يتميز هذا المرض بظهور بثور وتقرحات على الجلد والأغشية المخاطية. في حالة الفقاع الشائع، يهاجم الجهاز المناعي في الجسم عن طريق الخطأ خلايا سليمة في الجلد والأغشية المخاطية، مما يؤدي إلى تكوين هذه البثور.
أعراض الفقاع الشائع:
يمكن أن تختلف أعراض الفقاع الشائع من شخص لآخر، ولكن العلامات الشائعة تشمل:
- بثور: تكون هذه البثور عادةً هشة وتظهر في الفم والحلق والأنف والعينين والأعضاء التناسلية والجلد. غالبًا ما تنفجر البثور بسهولة، تاركةً قروحًا مفتوحة ومؤلمة أو تآكلات قد تنزف أو تفرز سوائل.
- التهاب الفم: تعتبر البثور والتقرحات في الفم شائعة جدًا وغالبًا ما تكون العلامة الأولى للفقاع الشائع. يمكن أن تجعل الأكل والشرب والبلع مؤلمًا.
- آفات جلدية: يمكن أن تكون البثور على الجلد واسعة الانتشار وقد تظهر على الوجه وفروة الرأس والصدر والظهر ومناطق أخرى. قد يكون الجلد المحيط بالبثور أحمر وملتهبًا.
- ألم وحكة: يمكن أن تكون البثور والتقرحات مؤلمة. قد تحدث حكة أيضًا.
- علامة نيكولسكي: هذه علامة مميزة حيث يمكن فصل الطبقة العليا من الجلد بسهولة عن الطبقات السفلية بفرك أو ضغط طفيف.
- بحة في الصوت: إذا تأثر الحنجرة (صندوق الصوت)، فقد يصبح الصوت مبحوحًا.
- احتقان الأنف ونزيف الأنف: إذا كانت الممرات الأنفية متورطة.
أسباب الفقاع الشائع:
الفقاع الشائع هو مرض مناعي ذاتي. هذا يعني أن الجهاز المناعي، الذي يحارب عادة المواد الضارة مثل البكتيريا والفيروسات، يهاجم عن طريق الخطأ خلايا سليمة في الجسم. في الفقاع الشائع، ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة ضد بروتينات تسمى الدسموجلينات، وهي مهمة لالتصاق الخلايا في الجلد والأغشية المخاطية. عندما تهاجم هذه الأجسام المضادة الدسموجلينات، تنفصل الخلايا، مما يؤدي إلى تكوين البثور.
السبب الدقيق وراء بدء الجهاز المناعي في مهاجمة هذه الخلايا السليمة غير مفهوم تمامًا. ومع ذلك، قد تلعب بعض العوامل دورًا، بما في ذلك:
- الاستعداد الوراثي: قد يكون بعض الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بالفقاع الشائع وراثيًا.
- العوامل البيئية: قد تؤدي بعض المحفزات، مثل بعض الأدوية أو العدوى أو التعرض لبعض المواد الكيميائية، إلى تحفيز المرض لدى الأفراد المعرضين للإصابة.
تشخيص الفقاع الشائع:
عادة ما يتضمن تشخيص الفقاع الشائع ما يلي:
- الفحص البدني: سيقوم الطبيب بفحص الجلد والأغشية المخاطية بحثًا عن بثور وتقرحات.
- خزعة الجلد: يتم أخذ عينة صغيرة من الجلد المصاب وفحصها تحت المجهر.
- التألق المناعي المباشر (DIF): يتم إجراء هذا الاختبار على خزعة الجلد للبحث عن وجود أجسام مضادة مترسبة في الجلد.
- التألق المناعي غير المباشر (IIF): يتم اختبار عينة دم للبحث عن الأجسام المضادة للفقاع المنتشرة في الدم.
- مقايسة الامتصاص المناعي المرتبط بالإنزيم (ELISA): يمكن لهذا الاختبار الدموي أيضًا الكشف عن مستويات محددة من الأجسام المضادة للفقاع وقياسها.
علاج الفقاع الشائع:
يهدف علاج الفقاع الشائع إلى وقف تكوين البثور، وتعزيز شفاء الآفات الموجودة، ومنع حدوث مضاعفات. يشمل العلاج عادةً ما يلي:
- الكورتيكوستيرويدات: هذه هي الأدوية الرئيسية المستخدمة لتقليل الالتهاب وتثبيط الجهاز المناعي. يمكن إعطاؤها موضعيًا (كريمات أو مراهم) للحالات الخفيفة أو جهازيًا (أدوية عن طريق الفم مثل بريدنيزون) للحالات الأكثر شدة.
- مثبطات المناعة: تساعد هذه الأدوية على زيادة تثبيط الجهاز المناعي وتقليل الحاجة إلى جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات. تشمل الأمثلة الآزوثيوبرين والميكوفينولات موفيتيل والسيكلوفوسفاميد.
- ريتوكسيماب: هذا دواء بيولوجي يستهدف خلايا مناعية معينة وقد أظهر نتائج واعدة في علاج الفقاع الشائع.
- علاجات أخرى: في بعض الحالات، يمكن استخدام علاجات أخرى مثل دابسون، والغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG)، أو فصادة البلازما (إجراء لإزالة الأجسام المضادة الضارة من الدم).
- العناية الموضعية بالجروح: تعتبر العناية المناسبة بالبثور والتقرحات مهمة لمنع العدوى وتعزيز الشفاء. قد يشمل ذلك التنظيف اللطيف، وغسول الفم المطهر، وضمادات الجروح الخاصة.
- تسكين الألم: يمكن استخدام الأدوية للمساعدة في إدارة الألم المصاحب للبثور والتقرحات.
- نظافة الفم: الحفاظ على نظافة الفم الجيدة أمر بالغ الأهمية، خاصة عندما يتأثر الفم. قد يوصى باستخدام فرش أسنان ناعمة ومعجون أسنان خالٍ من النعناع.
خلاصة:
يمكن أن يكون علاج الفقاع الشائع طويل الأمد، ويعتمد النهج المحدد على شدة الحالة واستجابة الفرد للعلاج. تعتبر المتابعة المنتظمة مع طبيب الأمراض الجلدية ضرورية لمراقبة المرض وتعديل العلاج حسب الحاجة.
من المهم طلب العناية الطبية إذا كنت تشك في إصابتك بالفقاع الشائع، حيث أن الحالات الشديدة غير المعالجة يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات خطيرة، بما في ذلك العدوى واختلال توازن السوائل.
التسميات
فقاع