البرص - المهق (العضوع).. الغياب الكلي أو الجزئي للون الجلد والشعر والعينين بسبب نقص أو غياب التصبغ. ضمور الجلد وسرطان ناجم عن ضياع قدرة الحماية الجلدية



المهق (العضوع)
Albinism
هو الغياب الكلي أو الجزئي للون الجلد والشعر والعينين، بسبب نقص أو غياب التصبغ.
المهق يترافق عادة مع نقص وتناذرا ت أخرى.
المهق ينتقل ورا ثياً كصفة بسيطة مقهورة حيث يحدث غياب وراثي لأنزيم التيروزينات الضروري لأكسدة التيروزين إلى دي هيدروكسي فنيل آلانين.
الخلايا الصباغية فعالة لكن الميلانين لايترسب في ماقبل الجسيم الصباغي "Premelanosomes".
الخلل بكون في نقل الصباغ للخلايا القرنية رغم أن فعالية التيروزين موجودة.
في مثل هذه الحالات لايوجد فعالية للتيروزينات ولا يوجد تشكل للصباغ الذي يؤدي إلى جلد أبيض حليبي جاف، شعر أبيض، قزحية زهرية اللون، رهال الضياء أو (الخوف من التعرض للضوء) ـ ضمور الجلد وسرطان ناجم عن ضياع قدرة الحماية الجلدية (الذي يحدث بواسطة الميلانين) من تأثيرات أشعة الشمس.
المهق قد يكون شاملاً أو جزئياً، يصيب مناطق موضعية من سطح الجلد.
المظاهر تبدو عند الولادة حيث يكون هناك بقعة خالية الصباغ موضعية ذات سير مترقي إلى زوال الصباغ الشامل.
يظهر الجلد شاحباً بدلاً من كونه أبيض، حيث تظهر جزر من عودة الصباغ بشكل متأخر والقزحية زرقاء فاتحة بسبب التصبغ الجزئي.
الشعر ذهبي بدلاً من اللون الأبيض كما يحدث في البهق الكامل.