تناذر ألبرايت.. التغيرات العظمية شديدة يصاحبها الألم الثابت المستمر مع مظاهر تشريحية مرضية وتشوهات ثانوية



تناذر ألبرايت
Albright's syndrome

المسببات:
سبب هذا التناذر غير معروف ـ التناذر الكامل الاعراض مع البلوغ المبكر يحدث فقط عند الإناث.

المظاهر السريرية:

المظاهر الجلدية:
- التصبغ الجلدي يحدث عادة بين عمر 4 شهور والسنتين.
ولكنه قد يحدث عند الولادة على شكل بقع بنية فاتحة كثيفة، غالباً مع حافة غير منتظمة أو منشارية، تظهر بشكل رئيسي على الجذع أو الأرداف والفخدين، ولكن نادراً ما تصيب الوجه والعنق.
وتميل تلك لأن تكون متناظرة وقد تكون أكثر كثافة على الجوانب.

المظاهر العظمية:
التغيرات العظمية شديدة يصاحبها الألم الثابت المستمر مع مظاهر تشريحية مرضية وتشوهات ثانوية.

المظاهر العينية:
إطراق (انسدال جفن علوي) ورؤيا مضطربة تنجم عن فرط نمو عظم قاعدة الجمجمة.

الموجودات الدموية:
كلس المصل، والفوسفور طبيعيين، لكن الفوسفاتاز القلوية مرتفعة إذا كانت الآفات العظمية متعددة.

المظاهر العامة:
- عند الإناث: بلوغ مبكر ـ ضخامة الثديين ـ نزف مهبلي ونمو شعر العانة. تحدث بعمر أقل من 5 سنوات في حوالي 25% من الحالات وبين 5ـ10 سنوات في30%.
- النمو أثناء الطفولة متسارع لكن وحدة المشاش غير ناضجة.
التشوهات التطورية الأخرى قد تترافق مع هذا التناذر.
- إنذار الحياة جيد والمظاهر التشريحية المرضية طبيعية.

التشخيص:
- لا يوجد مظهر سريري واحد للآفات الصباغية يمكن أن يفرق تناذر ألبرايت عن الورام الليفي العصبي، حيث قد يحدث فيه الاضطرابات العظمية والغدد الصماوية.
- وجود عدة لطاخات (بقع) بلون القهوة بحليب ـ نمشات في الإبطين وعقيدات على القزحية هي مشخصة للورام الليفي العصبي.
الحبيبات الصباغية العرطلة نادراً ما توجد في تناذر ألبرايت.