تناذر ناجيللي فرانسيشتي ـ جاداسون.. نقص تعرق مع عدم تحمل الحرارة. فرط تصبغ بشكل شبكي يحدث على العنق والإبطين



تناذر ناجيللي فرانسيشتي ـ جاداسون
Negeli-Francescetti-Jadassohn syndrome
هو تناذر نادر يورث بصفة جسمية قاهرة، تصيب الأطفال الصغار.

المظاهر السريرية:

المظاهر الجلدية:
فرط تصبغ بشكل شبكي يحدث على العنق والإبطين أثناء السنة الثانية والثالثة من العمر عند طفل طبيعي سابقاً، قد يصبح أكثر انتشاراً ولا يسبق بأي التهاب.
التقارن الجلدي في الراحتين والأخمصين شائع.

المظاهر العامة:
- نقص تعرق مع عدم تحمل الحرارة (شائع).
- الشعر والأظافر طبيعية.
- الأسنان قد تكون طبيعية أو متخربة، مع تلون أصفر في الميناء.
- تطور النمو والعقلي طبيعي.