الداء الحبيبي المزمن
Chronic granulomatous disease
هو اضطراب وراثي يصيب وظيفة البالعات القاتلة للجراثيم. يتصف بوجود آفات حبيبة في بعض الأنسجة، قصر القامة، وهذه هي مظهر سريري مسيطر عند الأطفال والبالغين المصابين بالداء الحبيبي المزمن.
معدل الشفاء متنوع لكن التحسن يحدث في حوالي 50% من المرضي. عندما تبدأ الأعراض بعد سن الرضاع فإن ذلك يبشر بإنذار أفضل.
التشريح المرضي للداء الحبيبي المزمن:
في الداء الحبيبي المزمن، البالعات قادرة على ابتلاع الجراثيم بشكل طبيعي لكنها لاتستطيع قتلها لاحقاً.
ويوجد أيضاً نفس الشذوذ في الحمضات والبالعات وحيدات النوى. وبقاء الجراثيم المبتلعة داخل الخلايا يؤدي إلى حدوث الورم الحبيبي في العقد اللمفية، الجلد، الرئتين والكبد والقناة المعدية المعوية والعظام.
المظاهر السريرية للداء الحبيبي المزمن:
1- البثور الصديدية عند الوليد هي العلامة الأولى والأكثر شيوعاً.
2- التحسس في المناطق التي حول الفم وحول فتحات الأنف والأ ذنين والفم والعينان.
3- آفات عقيدية وقرحات نخرية.
4- عقيدات تحت الجلد قد تحدث مكان اللقاح وتميل أحياناً إلى التقرح.
5- سوء شفاء الجروح وآفات جلدية عقيدية نازفة هي مميزة جداً ومظهر متكرر ومنتظم.
6- ضخامة في العقد اللمفية السطحية وتقيح فيها.
2- التحسس في المناطق التي حول الفم وحول فتحات الأنف والأ ذنين والفم والعينان.
3- آفات عقيدية وقرحات نخرية.
4- عقيدات تحت الجلد قد تحدث مكان اللقاح وتميل أحياناً إلى التقرح.
5- سوء شفاء الجروح وآفات جلدية عقيدية نازفة هي مميزة جداً ومظهر متكرر ومنتظم.
6- ضخامة في العقد اللمفية السطحية وتقيح فيها.
تشمل الأعراض الأخرى للداء الحبيبي المزمن:
1- التهاب ما حول الظفر القيحي المزمن.
2- التهاب أجربة الفروة.
3- التهاب فم تقرحي.
4- انتانات تحدث في أعضاء أخرى خاصة الرئتين والعقد اللمفية الحشوية، الكبد والعظام.
5- المرض الرئوي مسيطر، ذات الرئة المتكررة، الدبيلات، خراجات الرئة.
6- المظاهر المعدية المعوية تشمل: سوء الامتصاص ـ خراجات ما حول الشرج والنواسير وتقرحات فموية. المظاهر المتميزة هي آفات انسدادية تترافق مع ارتشاح حبيبي.
2- فقر دم ناقص الصباغ ناقص الخلايا.
3- مستويات الأصناف الثلاثة من الجلوبينات المناعية مزدادة مع مستوى IgE زائد أو طبيعي.
2- التهاب أجربة الفروة.
3- التهاب فم تقرحي.
4- انتانات تحدث في أعضاء أخرى خاصة الرئتين والعقد اللمفية الحشوية، الكبد والعظام.
5- المرض الرئوي مسيطر، ذات الرئة المتكررة، الدبيلات، خراجات الرئة.
6- المظاهر المعدية المعوية تشمل: سوء الامتصاص ـ خراجات ما حول الشرج والنواسير وتقرحات فموية. المظاهر المتميزة هي آفات انسدادية تترافق مع ارتشاح حبيبي.
صورة الدم:
1- فرط الكريات البيض المحيطي هو مميز، ويعكس زيادة عدد العدلات الجائلة.2- فقر دم ناقص الصباغ ناقص الخلايا.
3- مستويات الأصناف الثلاثة من الجلوبينات المناعية مزدادة مع مستوى IgE زائد أو طبيعي.
علاج الداء الحبيبي المزمن:
1- العناية الصحية بالجلد.
2- يجب استقصاء فرط الحرارة بانتباه لإظهار موقع الانتان والعضويات المسؤولة.
3- يجب اختيار المضادات الحيوية بانتباه ويجب أن تكون المعالجة مركزة.
4- المعالجة المستمرة بالمضادات، بالتراي مثوبرين ـ سلفاميثوكسازول (Bactrim, septrin fort) أو التريميتوبريم لوحده، هو الخط المعياري للمعالجة الآن.
5- المعالجة المستمرة بمضادات الفطور مثل الكيتوكونازول لايبدو أنها فعالة في الوقاية من الرشاشيات لكن يؤمل أن يعطي الإيتراكونازول فائدة ما وهو تحت التقييم وأثبت أنه فعال جداً.
6- الانترفيرون تحت الجلد.
7- جاماجلوبولين قد يكون ذو نتائج جيدة.
8- نقل الدم قد يكون مطلوباً لمعالجة فقر الدم.
9- الستيروئيدات القشرية جهازية للإنسداد المعوي.
10- زرع نقي العظم.
2- يجب استقصاء فرط الحرارة بانتباه لإظهار موقع الانتان والعضويات المسؤولة.
3- يجب اختيار المضادات الحيوية بانتباه ويجب أن تكون المعالجة مركزة.
4- المعالجة المستمرة بالمضادات، بالتراي مثوبرين ـ سلفاميثوكسازول (Bactrim, septrin fort) أو التريميتوبريم لوحده، هو الخط المعياري للمعالجة الآن.
5- المعالجة المستمرة بمضادات الفطور مثل الكيتوكونازول لايبدو أنها فعالة في الوقاية من الرشاشيات لكن يؤمل أن يعطي الإيتراكونازول فائدة ما وهو تحت التقييم وأثبت أنه فعال جداً.
6- الانترفيرون تحت الجلد.
7- جاماجلوبولين قد يكون ذو نتائج جيدة.
8- نقل الدم قد يكون مطلوباً لمعالجة فقر الدم.
9- الستيروئيدات القشرية جهازية للإنسداد المعوي.
10- زرع نقي العظم.
