عوز التصاق الكريات البيض
Leukocyte adhesion deficiency
يورث هذا الاضطراب بصفة جسمية ذاتية مقهورة، ويتصف بسوء وظيفة الكريات البيض وهذا يؤدي إلى آفات قيحية في الأنسجة سريرياً ونسجياً.
الشذوذات في وظيفة الكريات البيض موجودة أيضاً خاصة انخفاض وظيفة الخلايا الطبيعية القاتلة (Natural killer-cells)-(NK) ووظائف التائيات السامة للخلايا.
المظاهر السريرية لعوز التصاق الكريات البيض:
1- التهاب النسيج الخلوي، الخراجات وتقرحات الأنسجة الرخوة المتكررة هي المظاهر الرئيسية.
العضويات التي تعزل عادة من هذه الخراجات هي إما العنقوديات المذهبة أو الجراثيم سلبية الغرام مثل E.coli أو الزوا ئف (سودوموناس).
التهاب الأذن الوسطي المتكرر وضعف التئام الجروح قد تكون مظاهر مهمة.
التهاب الأذن الوسطي المتكرر وضعف التئام الجروح قد تكون مظاهر مهمة.
2- انتانات المبيضات السطحية شائعة.
التهاب الفم التقرحي والمرض (ماحول الأسنان) الشديد الذي قد يؤدي إلى ضياع باكر بالأسنان هو مشكلة شائعة.
التهاب الفم التقرحي والمرض (ماحول الأسنان) الشديد الذي قد يؤدي إلى ضياع باكر بالأسنان هو مشكلة شائعة.
3- التهاب البريتون شائع وسبب متكرر لاختلاطات خطيرة.
4- تأخر سقوط السرة والتهاب ماحول السرة.
4- تأخر سقوط السرة والتهاب ماحول السرة.
تشخيص عوز التصاق الكريات البيض:
التشخيص المخبري المؤكد يعتمد على إظهار العلامات السطحية غير الكافية من:
- CD11a, CD11b,&CD11c وعلى عديدة الأشكال من اللمفاويات والوحيدات.
- التشخيص ما قبل الولادة متوفر ويحتاج لعينة من دم الجنين.
- CD11a, CD11b,&CD11c وعلى عديدة الأشكال من اللمفاويات والوحيدات.
- التشخيص ما قبل الولادة متوفر ويحتاج لعينة من دم الجنين.
علاج عوز التصاق الكريات البيض:
- المضادات الحيوية.
- تسريب العدلات.
- زرع نقي العظم.
- تسريب العدلات.
- زرع نقي العظم.
