-->
ديابتنكرياس - عالجني ديابتنكرياس - عالجني

عوز المناعة المختلطة الشديد.. تقرحات الجلد في ناحية العجان أو الغشاء المخاطي للفم واللسان. انحلال البشرة النخري السمي. حاصة وغياب شعر الحاجبين والجفنين

عوز المناعة المختلطة الشديد:

يشير هذا المصطلح إلى تناذر يبدي عدة اضطرابات وراثية مميزة بنفس المظاهر السريرية والمناعية.

اضطرابات استقلابية:

هذا التناذر يتظاهر باضطرابات استقلابية مع عوز الادنيوزين ديامينان، وبيورين نيكليوزيد فوسفوريلاز، عوز في البروتينات الرابط للـ DNA وخلل في إنتاج الانترلوكين - 2.
الموت شائع في الأشهر الأولى من العمر.

المظاهر السريرية لعوز المناعة المختلطة الشديد:

يظهر المريض عوز شديد واضح في وظائف كل من اللمفاويات التائية والبائية.

المظاهر في الأغشية المخاطية:

- داء المبيضات الجهازي والجلدي المخاطي:

هي التظاهرات الأكثر شيوعاً، انتانات الفطور الجلدية قد تحدث وقد تبدو بشكل التهاب جلد حفاظي مزمن.

- الأحمرية السماكية:

مع حاصة وغياب شعر الحاجبين والجفنين أو عسر تصنع الأدمة (Ectodermal dysplasia).

- آفات تشبه انحلال البشرة النخري السمي.


- انتانات فيروسية:

تتظاهر بتقرحات الجلد خاصة في ناحية العجان أو الغشاء المخاطي للفم واللسان.

- انتانات الحلأ النطاقي الشديدة قد تحدث.


المظاهر العامة لعوز المناعة المختلطة الشديد:

- انتانات متكررة خاصة ذات الرئة.

انتانات فيروسية ناجمة عن الحمة المضخمة للخلايا (Cytomegalic virus)، الحصبة والتكيس الرئوي الكاريني.

- الإسهال المزمن:

بسبب الروتا فيروس غالباً أو الكومبيلوباكتر أو الطفيليات مثل الجيارد يالامبيا.

معالجة عوز المناعة المختلطة الشديد:

- زرع نقي العظم هي المعالجة الفعالة فقط.

التعليقات



إتصل بنا

جميع الحقوق محفوظة

ديابتنكرياس - عالجني

2016