تناذر كليبل ـ فيل
Clibble Phil Syndrome
يحدث عند الفتيات بشكل رئيسي.
المظاهر السريرية:
- خط الشعر الخلفي منخفض.
- رقبة قصيرة.
- التحام فقرات الرقبة.
- العين: رأرأة وحول.
- حنك مشقوق.
متلازمة كليبيل-فيل (KFS)، المعروفة أيضًا باسم متلازمة الانصهار الفقري العنقي، هي حالة نادرة موجودة عند الولادة (مرض خلقي) تتميز بالانضمام غير الطبيعي (الانصهار) لأي اثنين من العظام السبعة في الرقبة (الفقرات العنقية).
ينتج عن ذلك قدرة محدودة على تحريك الرقبة وضيق العنق مما يؤدي إلى ظهور خط شعري منخفض.
يصعب تشخيص المتلازمة لأنها تحدث في مجموعة من المرضى، تتأثر بالعديد من التشوهات المختلفة، والتي لا يمكن توحيدها إلا من خلال وجود فقرات عنق الرحم تنصهر أو قطعي.
تم الإبلاغ عن المرض في البداية في عام 1884 من قبل موريس كليبيل وأندريه فيل من فرنسا.
في عام 1919 ، اقترح أطروحة دكتور في الفلسفة، أندريه فيل تصنيفًا آخر للمتلازمة، لا يشمل فقط تشوه العمود الفقري العنقي، ولكن أيضًا تشوه العمود الفقري القطني والصدر.
علامات وأعراض:
يرتبط KFS بالعديد من التشوهات الأخرى في الجسم ، وبالتالي فإن التقييم الشامل لجميع المرضى الذين يعانون من فقرات عنق الرحم تنصهر عند الولادة.
علاوة على ذلك، ليس من الواضح ما إذا كان مرض KFS مرضًا فريدًا أم أنه جزء من طيف التشوهات الخلقية.
يتم تشخيص KFS عادة بعد الولادة. العلامات الأكثر شيوعًا للاضطراب هي تقييد حركة الرقبة والعمود الفقري العلوي والرقبة القصيرة مع ظهور خط شعري منخفض في الجزء الخلفي من الرأس.
قد تتضمن العيوب المرتبطة:
- انحناء جانبي للعمود الفقري.
- السنسنة المشقوقة.
- مشاكل في الكلى والأضلاع.
- الحنك المشقوق.
- مشاكل الأسنان (تأخر الأسنان، تجويف الأسنان المفقودة).
- مشاكل في الجهاز التنفسي.
- عيوب القلب.
- قصر القامة.
- متلازمة دوان.
- شذوذ Srb.
- تشوه Sprengel.
قد يترافق هذا الاضطراب أيضًا مع تشوهات في الرأس والوجه، والهيكل العظمي، وأعضاء الجنس، والعضلات، والدماغ والحبل الشوكي، والذراعين والساقين والأصابع.
التشخيص:
جعل عدم تجانس KFS من الصعب تحديد التشخيص وكذلك تشخيص هذا المرض.
تصنيف:
في عام 1912، قدم موريس كليبيل وأندريه فيل بشكل مستقل الأوصاف الأولى لـ KFS.
وصفوا المرضى الذين لديهم عنق قصير مكفف. انخفاض نطاق الحركة (ROM) في العمود الفقري العنقي. وشعري منخفض. قام فيل بتصنيف هذه المتلازمة إلى ثلاث فئات:
- النوع الأول: الانصهار من C2 و C3 مع انسداد الأطلس.
في عام 1953، تم الإبلاغ عن مزيد من المضاعفات لاحقًا بواسطة McRae؛ يتركز الانثناء والإطالة داخل الفقرات C1 و C2.
كما هو الحال مع الشيخوخة، يمكن أن تصبح العملية السنية مفرطة الحركة، وتضييق المساحة التي ينتقل فيها الحبل الشوكي وجذع الدماغ (تضيق العمود الفقري).
- النوع الثاني: الانصهار الطويل تحت C2 مع تقاطع القذالي عنق الرحم غير طبيعي.
على غرار الانصهار C2-C3 من McRae ويمكن اعتباره تباين أكثر تفصيلا.
تتركز جميع الانثناءات والإطالة والدوران في منطقة عملية علاج سني غير طبيعية أو حلقة C1 غير متطورة لا يمكنها تحمل آثار الشيخوخة.
- النوع الثالث: مساحة فردية مفتوحة بين قسمين منصهرين. تتركز حركة العمود الفقري العنقي عند التعبير المفرد المفتوح.
قد يؤدي فرط الحركة هذا إلى عدم الاستقرار أو التهاب المفاصل التنكسية.
يمكن التعرف على هذا النمط نظرًا لأن العمود الفقري العنقي غالبًا ما يكون بزاوية أو مفصلات في هذا الجزء المفتوح.
تم اقتراح مخطط لتصنيف KFS في عام 1919 من قبل Andre Feil، والذي تسبب في تشوهات العمود الفقري العنقي والصدر والقطني.
ومع ذلك، في عام 2006، اقترح دينو سامارتيس وزملاؤه ثلاثة أنواع من التصنيفات التي عالجت على وجه التحديد الشذوذ في العمود الفقري العنقي وما يرتبط بها من أعراض العمود الفقري العنقي، مع توضيح إضافي للعوامل المختلفة المعتمدة على الوقت فيما يتعلق بهذه المتلازمة.
Clibble Phil Syndrome
يحدث عند الفتيات بشكل رئيسي.
المظاهر السريرية:
- خط الشعر الخلفي منخفض.
- رقبة قصيرة.
- التحام فقرات الرقبة.
- العين: رأرأة وحول.
- حنك مشقوق.
متلازمة كليبيل-فيل (KFS)، المعروفة أيضًا باسم متلازمة الانصهار الفقري العنقي، هي حالة نادرة موجودة عند الولادة (مرض خلقي) تتميز بالانضمام غير الطبيعي (الانصهار) لأي اثنين من العظام السبعة في الرقبة (الفقرات العنقية).
ينتج عن ذلك قدرة محدودة على تحريك الرقبة وضيق العنق مما يؤدي إلى ظهور خط شعري منخفض.
يصعب تشخيص المتلازمة لأنها تحدث في مجموعة من المرضى، تتأثر بالعديد من التشوهات المختلفة، والتي لا يمكن توحيدها إلا من خلال وجود فقرات عنق الرحم تنصهر أو قطعي.
تم الإبلاغ عن المرض في البداية في عام 1884 من قبل موريس كليبيل وأندريه فيل من فرنسا.
في عام 1919 ، اقترح أطروحة دكتور في الفلسفة، أندريه فيل تصنيفًا آخر للمتلازمة، لا يشمل فقط تشوه العمود الفقري العنقي، ولكن أيضًا تشوه العمود الفقري القطني والصدر.
علامات وأعراض:
يرتبط KFS بالعديد من التشوهات الأخرى في الجسم ، وبالتالي فإن التقييم الشامل لجميع المرضى الذين يعانون من فقرات عنق الرحم تنصهر عند الولادة.
علاوة على ذلك، ليس من الواضح ما إذا كان مرض KFS مرضًا فريدًا أم أنه جزء من طيف التشوهات الخلقية.
يتم تشخيص KFS عادة بعد الولادة. العلامات الأكثر شيوعًا للاضطراب هي تقييد حركة الرقبة والعمود الفقري العلوي والرقبة القصيرة مع ظهور خط شعري منخفض في الجزء الخلفي من الرأس.
قد تتضمن العيوب المرتبطة:
- انحناء جانبي للعمود الفقري.
- السنسنة المشقوقة.
- مشاكل في الكلى والأضلاع.
- الحنك المشقوق.
- مشاكل الأسنان (تأخر الأسنان، تجويف الأسنان المفقودة).
- مشاكل في الجهاز التنفسي.
- عيوب القلب.
- قصر القامة.
- متلازمة دوان.
- شذوذ Srb.
- تشوه Sprengel.
قد يترافق هذا الاضطراب أيضًا مع تشوهات في الرأس والوجه، والهيكل العظمي، وأعضاء الجنس، والعضلات، والدماغ والحبل الشوكي، والذراعين والساقين والأصابع.
التشخيص:
جعل عدم تجانس KFS من الصعب تحديد التشخيص وكذلك تشخيص هذا المرض.
تصنيف:
في عام 1912، قدم موريس كليبيل وأندريه فيل بشكل مستقل الأوصاف الأولى لـ KFS.
وصفوا المرضى الذين لديهم عنق قصير مكفف. انخفاض نطاق الحركة (ROM) في العمود الفقري العنقي. وشعري منخفض. قام فيل بتصنيف هذه المتلازمة إلى ثلاث فئات:
- النوع الأول: الانصهار من C2 و C3 مع انسداد الأطلس.
في عام 1953، تم الإبلاغ عن مزيد من المضاعفات لاحقًا بواسطة McRae؛ يتركز الانثناء والإطالة داخل الفقرات C1 و C2.
كما هو الحال مع الشيخوخة، يمكن أن تصبح العملية السنية مفرطة الحركة، وتضييق المساحة التي ينتقل فيها الحبل الشوكي وجذع الدماغ (تضيق العمود الفقري).
- النوع الثاني: الانصهار الطويل تحت C2 مع تقاطع القذالي عنق الرحم غير طبيعي.
على غرار الانصهار C2-C3 من McRae ويمكن اعتباره تباين أكثر تفصيلا.
تتركز جميع الانثناءات والإطالة والدوران في منطقة عملية علاج سني غير طبيعية أو حلقة C1 غير متطورة لا يمكنها تحمل آثار الشيخوخة.
- النوع الثالث: مساحة فردية مفتوحة بين قسمين منصهرين. تتركز حركة العمود الفقري العنقي عند التعبير المفرد المفتوح.
قد يؤدي فرط الحركة هذا إلى عدم الاستقرار أو التهاب المفاصل التنكسية.
يمكن التعرف على هذا النمط نظرًا لأن العمود الفقري العنقي غالبًا ما يكون بزاوية أو مفصلات في هذا الجزء المفتوح.
تم اقتراح مخطط لتصنيف KFS في عام 1919 من قبل Andre Feil، والذي تسبب في تشوهات العمود الفقري العنقي والصدر والقطني.
ومع ذلك، في عام 2006، اقترح دينو سامارتيس وزملاؤه ثلاثة أنواع من التصنيفات التي عالجت على وجه التحديد الشذوذ في العمود الفقري العنقي وما يرتبط بها من أعراض العمود الفقري العنقي، مع توضيح إضافي للعوامل المختلفة المعتمدة على الوقت فيما يتعلق بهذه المتلازمة.
العلاج:
علاج KFS هو أعراض وقد يشمل عملية جراحية للتخفيف من عدم استقرار عنق الرحم أو قحف القحف وتقلص الحبل الشوكي، وتصحيح الجنف.
إذا فشل علاج الأعراض، قد توفر جراحة العمود الفقري الإغاثة.
يُعتبر مرض الجزء المجاور والجنف مثالين على الأعراض الشائعة المرتبطة بمتلازمة كليبيل فيل، وقد يتم علاجهما جراحياً.
الفئات الثلاث التي عولجت لأنواع من قصور الحبل الشوكي هي اندماج هائل في العمود الفقري العنقي (النوع الأول)، والانصهار من 1 أو 2 فقرات (النوع الثاني)، ووجود شذوذات العمود الفقري الصدري والقطني بالترافق مع النوع الأول أو النوع II متلازمة كليبيل فيل (النوع الثالث).
يمكن معالجة مرض الجزء المجاور عن طريق إجراء تقويم مفاصل قرص عنق الرحم باستخدام جهاز مثل بدلة براين القرصية الاصطناعية.
خيار الجراحة هو الحفاظ على نطاق الحركة وتخفيف معدل تقدم مرض الجزء المجاور دون اندماج.
هناك نوع آخر من المفاصل التي أصبحت خيارًا بديلًا للانصهار الفقري وهو Total Disk Replacement.
الهدف الكلي لاستبدال القرص هو تخفيف الألم أو القضاء عليه.
يستخدم الانصهار الفقري عادة لتصحيح التشوهات الشوكية مثل الجنف.
التهاب المفاصل هو الملاذ الأخير في إجراءات تخفيف الألم، وعادة عندما تفشل المفاصل.
